¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (LES)?
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inmunomediada sistémica crónica.
En la infancia y la adolescencia puede recibir el nombre de LES pediátrico, LES juvenil o LES de inicio en la infancia. Considerando esta enfermedad en pacientes que debutan con menos de 18 años.
Se caracteriza porque el sistema inmune reacciona de manera anómala y reconoce estructuras del propio cuerpo como ajenas, pudiendo producir daño en múltiples órganos del cuerpo. Más información sobre el LES.
¿Puede afectar el lupus eritematoso sistémico a niños y niñas?
¿Puede afectar el lupus eritematoso sistémico a niños y niñas?Sí, en torno a un 15-20 % de los casos de lupus eritematoso sistémico (LES) debutan en edad infantil con un pico en la adolescencia, entre los 12 y los 14 años. Es infrecuente antes de los 5 años.
La frecuencia por géneros en la infancia es en torno a 4-5:1 niñas frente a niños. Después de la pubertad, la frecuencia es similar a la de los adultos (9:1, mujeres: frente a varones).
La enfermedad es más frecuente en niñas de ascendencia africana, asiática o hispana y menos frecuente en europeos.
¿Cuáles son las causas del lupus eritematoso sistémico juvenil?
Las causas del lupus eritematoso sistémico juvenil son desconocidas, de origen múltiple en la gran mayoría de los pacientes pediátricos. Se reconoce la implicación de factores genéticos, ambientales e inmunológicos.
Los factores genéticos tienen mayor contribución que en los adultos. Sobre todo, en los niños que debutan a edades muy tempranas, donde pueden existir mutaciones en determinados genes.
Los factores ambientales como la exposición a la luz ultravioleta, algunos virus, o exposición a fármacos pueden desencadenar un LES en niños predispuestos genéticamente.
También influyen los factores inmunológicos, como la producción de autoanticuerpos, especialmente anticuerpos antinucleares (ANA).
¿Cuáles son los síntomas del lupus eritematoso sistémico en niños y niñas? ¿Existen diferencias con respecto a los adultos?
En niños y adolescentes la gravedad de los síntomas del lupus eritematoso sistémico suele ser mayor que en adultos. Sobre todo, al inicio de la enfermedad.
Los niños con LES tienen afectación renal y cerebral con una mayor frecuencia que los adultos. Las quejas inespecíficas de cansancio y malestar general son los síntomas iniciales más frecuentes del LES en niños.
Los síntomas son muy variados. Muchos presentan fiebre intermitente o mantenida, así como pérdida de peso y de apetito. La afectación de la piel y de las mucosas es muy frecuente.
En el caso de las adolescentes puede desaparecer la menstruación.
Puede existir pérdida de pelo, cambios de coloración en manos y pies con el frío. También pueden incluir inflamación y rigidez de las articulaciones, dolor muscular, anemia, fácil aparición de hematomas, dolores de cabeza, convulsiones y dolor en el pecho.
Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico juvenil
No existe una única prueba específica para el diagnóstico de LES juvenil. El diagnóstico suele ser complejo debido a la heterogeneidad de esta enfermedad en la infancia. Se basa principalmente en los síntomas referidos por el paciente y su familia, los signos explorados en la consulta y diversos estudios como análisis de sangre y de orina, así como detección de autoanticuerpos.
Hasta la fecha no se han diseñado criterios de clasificación específicos para los niños y adolescentes con LES, usándose los propuestos para adultos.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico juvenil
El manejo del tratamiento del lupus infantil y/o juvenil va a depender del órgano o sistema afectado. Los pacientes pueden requerir altas dosis de corticoides y fármacos inmunosupresores debido a la mayor actividad en esta edad.
La afectación de órgano mayor (riñón, corazón y sistema nervioso), precisa habitualmente un tratamiento inmunosupresor intensivo. El tratamiento debe durar mientras la enfermedad persista.
Aunque por el momento no existe cura para el LES. Los signos y síntomas de la enfermedad pueden ser mínimos o incluso ausentes si los medicamentos se toman de forma adecuada.
Si la enfermedad se diagnostica de forma precoz y se trata de forma adecuada e incisiva, puede entrar en remisión (ausencia de todos los signos y síntomas).
Evolución y pronóstico del lupus en niños: ¿les afecta en su vida cotidiana?
Una vez que se trata correctamente, los niños con lupus pueden llevar una vida prácticamente normal. Sí es cierto que, en la gran mayoría de los casos mantendrán visitas médicas periódicas a lo largo de su vida.
La exposición excesiva a la luz solar no es recomendable. Es obligatorio el uso de crema solar con factor de protección alta. Si es posible, el niño debe mantener un calendario regular de vacunas.
Los niños con LES pueden y deben ir al colegio excepto durante los periodos de enfermedad activa intensa.
El ejercicio físico es importante para estar en forma, mantener un peso saludable y una buena salud ósea. Debemos animarlos a realizar ejercicio regular durante la remisión de la enfermedad. Por otra parte, no hay una dieta especial que pueda curar el LES juvenil. Se recomienda una dieta saludable y equilibrada.
El pronóstico dependerá de los órganos afectados, cada niño deberá ser evaluado de manera personalizada.
*Texto revisado en 2025 por la Dra. Estefanía Pardo Campo, reumatóloga del Hospital Universitario Central de Asturias (breve CV)
Lupus en niños. Dra. Alina Boteanu
Asociaciones de pacientes
Hábitos saludables en niños con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Reumáticas en Niños y Jóvenes
Documentos de interés y noticias relacionadas
- Decálogo para padres con hijos con alguna enfermedad reumática
- El ejercicio es muy beneficioso para los jóvenes con lupus a nivel físico, psicológico y social
- Las enfermedades reumáticas también se manifiestan en la infancia y la adolescencia
- Diez consejos para pacientes con lupus
- Documento Reumafit. Ejercicio y enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas
Webinar sobre cómo explicar a familiares y amigos qué es el lupus eritematoso sistémico
