Qué son

Cuando hablamos de Enfermedades Reumatológicas Autoinmunes Sistémicas (ERAS), los reumatólogos hacemos referencia a una serie de enfermedades que tienen unas características similares en cuanto a su causa y su comportamiento. Habitualmente se producen en personas genéticamente predispuestas y, con la asociación de otros factores, se desencadena la enfermedad.

Tienen en común que existe un fallo en algún punto del sistema inmune y en la mayoría se suele acompañar de la producción de determinados anticuerpos. Los anticuerpos, en condiciones normales, sirven para protegernos de elementos dañinos como virus o bacterias. En las ERAS estos anticuerpos se comportarán dañando elementos de nuestro propio cuerpo que reconocerán como extraños.

Se denominan “sistémicas” porque pueden afectar a numerosos sistemas del organismo (músculo-esquelético, respiratorio, cardio-vascular, etc.).

Síntomas

Encontramos gran variedad de síntomas que pueden ocurrir en el contexto de estas enfermedades. Generalmente, suelen afectar a varios órganos o sistemas, como pueden ser las articulaciones, pulmones, riñones, piel, sistema nervioso, sangre, etc. También ocasionan con frecuencia síntomas generales como cansancio, fiebre, dolores musculares o articulares, pérdida de apetito, etc.

Dentro de las ERAS se engloba un grupo amplio de enfermedades y con síntomas diversos entre ellas. Sin embargo, existen ciertas manifestaciones clínicas que son muy sugestivas de ERAS, que deben guiar hacia un estudio precoz por parte del especialista en Reumatología, dirigido a un diagnóstico sin demora de la enfermedad.

Algunos ejemplos de estas manifestaciones clínicas son:

  • Diferentes tipos de lesiones en la piel, endurecimiento cutáneo de los dedos o de otras partes del cuerpo, fotosensibilidad (reacción exagerada a la exposición solar), fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de los dedos normalmente con el frío)
  • La aparición de aftas (úlceras) en la boca o en los genitales de forma repetida, sequedad en los ojos y en la boca, aumento del tamaño de las glándulas parótidas
  • Fatiga, dolor torácico, sensación de falta de aire en relación con problemas en el corazón o los pulmones
  • Debilidad importante de los músculos, con imposibilidad para levantar los brazos o levantarse de una silla; dolor, rigidez o hinchazón en las articulaciones
  • Dolor de cabeza importante, sensibilidad al tacto del cuero cabelludo, alteraciones en la vista u otros problemas neurológicos
  • Abortos o problemas de embarazo de forma repetida

¿Cuáles son estas enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas?

Nos estamos refiriendo a las siguientes enfermedades reumatológicas: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolipídico, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia), miopatías inflamatorias idiopáticas (miositis), vasculitis, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, etc.

Diagnóstico

En muchas ocasiones el diagnóstico de las ERAS puede retrasarse y el paciente puede encontrarse “dando vueltas” entre diferentes especialistas. Esto ocurre al ser enfermedades relativamente poco frecuentes y que afectan a prácticamente cualquier sistema del organismo. Además, incluso una misma enfermedad puede comenzar de formas muy diferentes entre un paciente y otro.

Por ello es muy importante que el médico de Atención Primaria tenga en cuenta la posibilidad de una ERAS y derive sin demora al paciente al especialista en Reumatología. Esto permitirá un diagnóstico y tratamiento más temprano por los profesionales expertos, que contribuirá a mejorar el pronóstico de estos pacientes.

Para el diagnóstico, el reumatólogo realizará un interrogatorio en busca de síntomas actuales o previos y un exhaustivo examen físico. A continuación, con base en la sospecha clínica, se solicitarán las pruebas necesarias para realizar el diagnóstico definitivo como: analítica general y con determinación de anticuerpos, pruebas de imagen necesarias (radiografías, ecografías, etc.). En ocasiones hace falta realizar alguna biopsia específica o pruebas de imagen más dirigidas.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento son diversas y dependerán de la enfermedad y del órgano principalmente afectado. Es muy importante el diagnóstico precoz de cada una de las ERAS, para que el reumatólogo puede desarrollar un plan de tratamiento desde el inicio de la enfermedad. El inicio temprano del tratamiento debería contribuir a mejorar el pronóstico de la enfermedad y a evitar la aparición de daño irreversible.

En los últimos años, gracias a los avances en la investigación de las ERAS, han surgido nuevos tratamientos que pueden mejorar significativamente la evolución de su enfermedad así como las condiciones de vida de estos paciente

Seguimiento

Las ERAS son enfermedades crónicas que pueden cursar con periodos de brotes, por lo que son pacientes que van a requerir un seguimiento a lo largo de su vida por un reumatólogo. Dependiendo de si la enfermedad está activa o no, este seguimiento será más estrecho o más espaciado en el tiempo. A estos pacientes se les instruye de los posibles síntomas o complicaciones que pueden aparecer en su enfermedad y, si esto ocurriera, normalmente tienen un fácil acceso a su reumatólogo para una valoración rápida. En el seguimiento de estos pacientes han de participar diferentes especialidades, lo que llamamos atención multidisciplinar. Normalmente, el especialista de Reumatología actúa como coordinador de la atención del paciente con ERAS, contando con una colaboración estrecha y fluida con los otros especialistas implicados. También los facultativos de Atención Primaria juegan un importante papel en el seguimiento de estos pacientes, control de las terapias empleadas, vigilancia y seguimiento compartido de otros problemas clínicos (cardiovasculares, riesgo de osteoporosis, riesgo de infecciones y vacunas, etc.).

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