Qué es

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara que afecta fundamentalmente a la piel y al tejido muscular de tipo estriado. Fue descrita dentro de la clasificación de Bohan y Peter en 1975 junto con la polimiositis, sin embargo, posteriormente se incluyó en una clasificación más amplia junto con otras enfermedades como la dermatomiositis sine miositis, la miopatía por cuerpos de inclusión y la miositis eosinofílica, entre otras.

Epidemiología

La dermatomiositis se considera una enfermedad rara. Su incidencia anual es del orden de 4-6 casos al año por cada millón de habitantes. Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es dos veces más frecuente entre mujeres que hombres. Y, aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 40 años.

Cuáles son sus manifestaciones

La dermatomiositis tiene dos grandes manifestaciones: la muscular y la cutánea. Las manifestaciones musculares son fundamentalmente la debilidad y el dolor. Estas se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, sin embargo, son más frecuentes en grupos musculares periféricos proximales. Los síntomas musculares no tienen necesariamente que ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes al momento del diagnóstico. La intensidad de la debilidad puede condicionar que el paciente se valga por sí mismo para actividades diarias, como caminar o vestirse, sin embargo, normalmente se manifiesta como una debilidad más bien moderada. Si bien otros grupos musculares pueden ser afectados, el compromiso de la musculatura torácica o abdominal es infrecuente o se presenta en etapas avanzadas de la enfermedad.
Las manifestaciones cutáneas son un tanto más llamativas. A nivel de la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo que rodea los ojos y que recibe el nombre de heliotropo. Esta misma erupción se puede visualizar en zonas seborreicas de la cara. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina”, que consiste en la presencia de un eritema (enrojecimiento de la piel) que abarca la superficie del cuello desde la zona occipital hasta la base del cuello. A nivel de las manos se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de color violáceo acompañadas de procesos descamativos que recuerda a la psoriasis. Se conocen como “pápulas de Gottron” y se suelen aglutinar en las superficies de extensión de las articulaciones de los dedos aunque también se pueden ver en territorios de extensión de codos y rodillas. Otras lesiones cutáneas relativamente características son las calcicosis subcutáneas, aunque estas son más propias de la forma juvenil.
Aunque la dermatomiositis puede tener manifestaciones viscerales, probablemente la más relevante es la respiratoria. Se presenta como un cuadro de insuficiencia respiratoria que obedece a la aparición de un patrón fibroso difuso que provoca una sensación de ahogo ante esfuerzos intermedios y menores.

Cómo se diagnostica

Como muchas otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico de clasificación se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. En el caso de la dermatomiositis, y en general de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. La sensibilidad de estos anticuerpos es baja, por lo que no se pueden utilizar para excluir diagnósticos. Entre estos anticuerpos destacan el Anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc.
Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la Resonancia Magnética Nuclear que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo junto con la determinación de la creatinfosfoquinasa y de los reactantes de fase aguda.

Cómo se trata

Como suele suceder con enfermedades de baja incidencia, la experiencia terapéutica es limitada, así como la existencia de estudios clínicos controlados. Pese a ello, se admite que el eje del tratamiento de la dermatomiositis es el uso de corticoesteroides sistémicos. En situaciones en las que no se consigue un control satisfactorio de la enfermedad se pueden probar otras terapias inmunomoduladoras como el metotrexatociclosporina, ciclofosfamida, azatioprina o terapias biológicas como el rituximab.

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