¿Qué es la esclerodermia?

La esclerosis sistémica, más conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), lo que provoca que la piel se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar.

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Síntomas esclerodermia

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

En la esclerodermia el tejido más afectado es la piel, que dependiendo de la extensión se clasifica en esclerosis sistémica difusa o limitada. Otros órganos como los pulmones, el corazón, el riñón y el aparato digestivo también pueden verse dañados.

Evolución de la esclerodermia

La evolución de la esclerodermia puede ser más o menos rápida dependiendo del grado de afectación. Existen pacientes en los que las complicaciones pueden ser graves y frecuentes y otros con una evolución mucho más benigna. Las complicaciones más habituales suelen ser aquellas relacionadas con la piel, como el cambio de coloración en las manos (dedos blancos como la cera, amoratados o rojizos) secundario generalmente a exposición al frío, o la aparición de úlceras dolorosas en las yemas de los dedos. Otros síntomas generales que revelan una posible lesión de otros órganos son la dificultad al tragar, el reflujo después de las comidas y la sensación de falta de aire al realizar esfuerzos moderados, entre otros.

Prevalencia de la esclerodermia

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad rara de origen desconocido, que afecta a una de cada 50.000 personas. Puede aparecer a cualquier edad siendo más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos (como el tabaco y el polvo de sílice) y que factores como el estrés excesivo, la exposición al frío y algunos fármacos pueden influir en el empeoramiento de los síntomas.

Diagnóstico de la esclerodermia

El diagnóstico de la esclerodermia se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax y en algunos casos concretos, otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias. La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado de extensión a determinados órganos, pero no son estrictamente necesarias para diagnosticar la esclerosis sistémica. Una vez realizados estos estudios la esclerodermia puede clasificarse en distintos subtipos, que ayuden a estimar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables.

Tratamiento de la esclerodermia

En la actualidad, no existen fármacos ni otras formas de tratamiento que produzcan una curación de la esclerodermia, pero muchas de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad pueden tratarse de forma eficaz, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar mucho si se recibe o no el tratamiento adecuado. Este será analizado y pautado por el reumatólogo atendiendo a cada caso particular.

*Texto revisado en 2024 por el Dr. Álvaro García Martos, reumatólogo del Hospital Universitario del Tajo, Madrid. Researchgate

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