Qué es

La enfermedad de Paget debe su nombre a Sir James Paget quién en 1876 la describió por primera vez. Esta enfermedad es también conocida como osteitis deformante, denominación que hace referencia a la alteración del tamaño del hueso y la deformación secundaria que se produce con esta enfermedad.

Prevalencia

Después de la osteoporosis, es el trastorno óseo más frecuente en los países de nuestro entorno. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad y rara vez aparece antes de los 40 años. Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad. El padecimiento de esta enfermedad se ha asociado con los virus del sarampión y de la rubeola. También se sabe que existe un importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia. Todo ello, hace sospechar la transmisión por un mecanismo genético.

Síntomas

Normalmente la enfermedad no provoca síntomas y es descubierta casualmente por una elevación de la fosfatasa alcalina en un análisis rutinario o su hallazgo casual en una radiografía solicitada por otros motivos. La enfermedad puede afectar a un solo hueso (monostótica) o varios (poliostótica). Los huesos más frecuentemente afectados suelen ser cráneo, columna y pelvis, aunque puede afectarse cualquier hueso.

Cuando la enfermedad de Paget ocasiona síntomas, éstos son debidos a: dolor, deformidad, síntomas articulares o un aumento de vascularización (aumentan el número de vasos sanguíneos).

El dolor es motivado por el agrandamiento del hueso y la producción de microfracturas debido a que el hueso que se forma es de mala calidad. Es un dolor óseo profundo que se agrava al permanecer de pie o al caminar. La deformidad es producida por el remodelado y el aumento del hueso. El aumento de la vascularización del hueso provoca una dilatación de los vasos sanguíneos de la piel y puede ocasionar un aumento de la temperatura local adyacente al hueso afectado.

Diagnóstico

La presencia de los síntomas anteriores en una persona mayor de 40 años, junto con una elevación de las cifras normales de fosfatasa alcalina hacen sospechar la enfermedad. Se confirmará con métodos de imagen: la primera exploración que debe realizarse es una gammagrafía ósea, que nos proporcionará como un “mapa” de la enfermedad, es decir, nos detecta cuáles son los huesos afectados, y a continuación se realiza la radiografía de los mismos. Otras pruebas se reservan para el estudio de posibles complicaciones o cuando se requiere planificar una intervención quirúrgica.

Tratamiento 

El tratamiento pretende aliviar el dolor a corto plazo y evitar la progresión de la enfermedad y sus complicaciones a largo plazo. No todos los pacientes deben ser tratados de la misma manera. En cada caso, el especialista en Reumatología tomará la decisión sobre el tratamiento y el tipo de fármaco basándose en la evaluación clínica (los síntomas que presente cada persona, el número de huesos afectados y de cuáles son los huesos afectados (gammagrafía), así como en el resultado de los análisis solicitados).

Más información

Dossier informativo sobre la enfermedad de Paget