Hoy, 15 de mayo, se celebra el ‘Día Internacional de las Vasculitis’

Las vasculitis son un conjunto de enfermedades cuyo nexo en común es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, venas, capilares, etc.), que pueden provocar alteraciones estructurales en los mismos, como el desarrollo de dilataciones, aneurismas o estrechamientos que cursan con disminución del flujo vascular.  “En los últimos años, el abordaje de las vasculitis ha experimentado avances significativos tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, impulsados por el desarrollo de nuevas tecnologías de imagen y la identificación de biomarcadores más específicos. No obstante, uno de los principales retos sigue siendo la mejora del diagnóstico, ya que suelen debutar con síntomas generales como fiebre, cansancio o pérdida de peso, retrasando su identificación”, según advierte el Dr. Javier Loricera, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander), en el marco del ‘Día Internacional de las Vasculitis’, que se celebra mañana, 15 de mayo.

Desde la Sociedad Española de Reumatología (SER) queremos dar visibilidad a las vasculitis con el objetivo de mejorar su conocimiento entre la población general, abogando por aumentar la investigación en este ámbito y mejorar la formación de los especialistas para garantizar una detección lo más temprana posible y un abordaje adecuado entre las personas afectadas por vasculitis que, a pesar de tener una prevalencia baja, “son muy heterogéneas y cursan con una potencial gravedad”. En este sentido, durante el 52º Congreso Nacional de la SER, celebrado en Bilbao, ha habido una mesa específica centrada en estas patologías en la que se ha hablado, entre otras cuestiones, de vasculitis en el síndrome de VEXAS o la importancia de la consulta “fast-track” en arteritis de células gigantes, un circuito que permite una evaluación clínica del paciente en las primeras 48 horas, reduciendo complicaciones graves como la pérdida visual.

En opinión del Dr. Loricera, “se debe sospechar una vasculitis especialmente cuando aparecen manifestaciones en varios órganos al mismo tiempo, como lesiones cutáneas junto con afectación renal o respiratoria. En este sentido, la rapidez en el diagnóstico y, por ende, en la instauración del tratamiento también va a condicionar el pronóstico”.

Principales avances en diagnóstico y tratamientos

En el ámbito diagnóstico, las técnicas de imagen han marcado un punto de inflexión. En particular, el uso creciente de la PET/TAC ha permitido mejorar la detección de vasculitis de gran vaso, como la arteritis de células gigantes, incluso en pacientes sin afectación craneal, que anteriormente resultaban difíciles de diagnosticar. Además, -añade el especialista- “esta herramienta facilita el seguimiento de la enfermedad y la evaluación de la respuesta al tratamiento; siendo también fundamental el uso de la ecografía”.

Otro de los grandes avances ha sido la identificación de nuevos biomarcadores. “Entre ellos destaca el CD163 urinario, asociado a la predicción de daño renal en vasculitis vinculadas a ANCA. Asimismo, otros marcadores como C3, C4 o la IL-6 están contribuyendo a un diagnóstico más precoz y a una mejor diferenciación entre subtipos de la enfermedad”, precisa.

En el terreno terapéutico, el cambio ha sido igualmente relevante. “En la última década hemos pasado de tratamientos más agresivos y poco específicos a estrategias más dirigidas y personalizadas”, explica el Dr. Loricera. El tratamiento sigue basándose en una fase inicial para inducir la remisión, generalmente con glucocorticoides a dosis elevadas e inmunosupresores, seguida de una fase de mantenimiento para prevenir recaídas. Sin embargo, -puntualiza- “el desarrollo de terapias dirigidas (que bloquean mecanismos concretos) está transformando este enfoque hacia un tratamiento personalizado en función de las características del paciente, logrando así un mayor equilibrio entre eficacia y seguridad”.

Tipos de vasculitis y las más comunes

Existen diferentes tipos de vasculitis en función del tamaño del vaso afectado, dividiéndose en: vasculitis de vasos grandes, vasculitis de vasos medianos y vasculitis de vasos pequeños.  De forma general, se pueden hacer dos distinciones, las vasculitis primarias y secundarias. Así, las vasculitis primarias ocurren sin estar asociadas a ninguna otra enfermedad, estando mediadas por mecanismos inmunitarios en personas genéticamente predispuestas. Mientras que las vasculitis secundarias pueden ocurrir como consecuencia de un daño directo sobre el vaso debido a enfermedades autoinmunes (como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide), infecciones (hepatitis B o C, sífilis o VIH), una reacción a ciertos tipos de medicamentos o proteínas heterólogas en el caso de enfermedades del suero.

Las dos vasculitis más frecuentes en nuestro medio son: la arteritis temporal de células gigantes, que afecta a pacientes de edad avanzada (vasculitis de vasos grandes y medianos) y, por otra parte, la vasculitis de vaso pequeño limitada a la piel (también conocida como angitis leucocitoclástica). “La vasculitis cutánea suele manifestarse en forma de púrpura palpable, principalmente en las extremidades inferiores, y en la mayoría de los casos tiene un curso benigno y autolimitado. Aunque en muchos casos no se encuentra una causa aparente, se relaciona con infecciones y algunos fármacos como los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos”, precisa el especialista.

En la mayoría de las vasculitis su causa es desconocida y no hay un perfil concreto de pacientes, aunque hay subtipos más característicos según el grupo de edad. Sus manifestaciones clínicas pueden ser muy amplias y dependerán del tipo de vaso que esté dañado. “A diferencia de otras patologías, no siempre hay marcadores fiables de actividad de la enfermedad, por lo que el seguimiento clínico puede ser ambiguo. De ahí la necesidad de que este tipo de enfermedades se manejen en centros con experiencia”, concluye el Dr. Loricera.