Vasculitis asociadas a ANCA

Este es un grupo de vasculitis compuesto por:

Son enfermedades complejas mediadas por el sistema inmune que se caracterizan por la producción de anticuerpos dirigidos frente a proteínas específicas que se encuentran en el interior de unas células del sistema inmune: los neutrófilos. Estos son los anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA). Estos anticuerpos presentan diferentes tipos en función de la proteína contra la que vayan dirigidos: patrón p-ANCA (dirigidos contra Mieloperoxidasa) y c-ANCA (dirigidos contra proteinasa 3).

Su origen es multifactorial. Existen factores genéticos que predisponen a su desarrollo como son determinadas variantes de los genes que codifican la alfa1-antitripsina, o el HLA-DQ. Aunque la presencia de estos no lo es todo y parece necesario que existan modificaciones epigeneticas de los mismo para que se desarrolle la enfermedad.  Por otra parte, existen factores ambientales como determinadas infecciones (S aureus), drogas/fármacos (cocaína, hidralazina, propiltiuracilo, alopurinol…),  exposiciones ambientales como el polvo de sílice. Aunque son múltiples las relaciones entre exposiciones ambientales y vasculitis no se ha conseguido obtener unas medidas exactas sobre los niveles de exposición necesarios para su desarrollo.

Clínicamente estas patologías se caracterizan por poder afectar los pulmones, riñones, y sistema nervioso central como órganos más importantes, sus manifestaciones cada órgano varían ligeramente en función del tipo de vasculitis.

Para el diagnóstico no existen pruebas específicas diferentes a la biopsia de los órganos afectados. Aunque lo patrones de ANCA pueden orientar hacia el tipo de enfermedad no son completamente específicos (p-ANCA- Granulomatosis con poliangesitis y c-ANCA- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis). El diagnostico de cada una de ellas se basa en una serie de criterios que combina manifestaciones clínicas, parámetros analíticos y resultados de biopsias que nos proporcionan una probabilidad diagnóstica y nos permite actuar en consecuencia.

El tratamiento de cualquiera de ellas se basa en controlar la inflamación y garantizar un adecuado soporte a cada paciente. Para esto tendremos que evaluar el riesgo vital que tiene cada caso e individualizar el soporte que puede ser tratamiento de manifestaciones asociadas de manera ambulatoria como puede ser asma o control de la tensión arterial o necesidad e ingreso en unidad de cuidados intensivos si la afectación orgánica así lo requiere.

Desde el punto de vista farmacológico para controlar la inflamación el fármaco en el que se basa el tratamiento son los corticoides. Generalmente precisan la asociación de otras m3diaci´con es para obtener un adecuado control de la inflamación y la clínica con dosis de corticoides que sean tolerables para el paciente y que tengan el menor número de efectos secundarios posibles.

Estas medicaciones son el metotrexato, azatioprina, micofenolato o fármacos biológicos como podría ser el mepolizumab.